篇一：间质性肺病
间质性肺病是包括除由于感染
肿瘤所致的大部分肺部继发性病变
理论上可分病因清楚与病因不明两大类
有机与无机粉尘吸入
放射损伤
较重要的尚有原因较清楚的和起病原因虽然而少见的有遗传点击可查看
肺血管性病变所致的间质
不清但其肺内病理过程已较清楚的间质性肺病两类性肺病变
药物性肺损害呈多样性
其中间质性肺炎及弥漫性纤维化是其中的一种较常见的类型
涉及药物很多包括细胞毒性药物；抗生素；心血管药物；中枢神
可表现为用药数天
数周后即有明显临床表现的急性或
前者主要有药物性
后者主要指免疫性疾病的肺内改变如结缔组织病变 Good-Pasture 综合征等尘肺就医指南
经药物；神经节阻滞剂；非甾体类抗炎药；口服降糖药；及其它类如青霉胺等亚急性起病
临床上以后者为多见
也可以慢性隐匿起病
发现时已是不可逆转阶段
起病方式相差很大
逐步进展至呼吸衰竭
通常认为其主要的发病机理为机体对所用药物的超敏反应所致但难以解释停药后许多病人病情仍然发展的情况
呼吸困难低氧
呼吸频率
因此由于药
肺内
物损伤肺实质致肺泡炎后的不可逆性细胞介导免疫反应被认为更重要散在干罗音通气功能障碍
偶有紫绀
胸片表现为明显的结节网状的弥漫性病变
开胸活检提示有肺泡壁细胞损伤
急性与亚急性起病的表现有发热与咳嗽极似肺水肿
血中嗜酸性细胞升高
心率加快
低碳酸血症肺功能为典型的限制性诊断一般较容易
但若
镓扫描常阳性淋巴 - 巨噬细胞性肺泡炎有时伴有少量中性及嗜酸细胞
血中酸性细胞升高应与肺嗜酸性细胞浸润鉴别
由于发病急与 IPF 很相近
进展很快无明显发热
常需及时处理
包括机械通气吸氧停用可疑药物需要时加用糖皮质激素治疗慢性起病者无特殊提示肺内表现
主要的临床表现为进行性加重的气促感胸片为肺内弥漫的网状改变
肺泡内纤维化较多
可以表 现为某几个叶段为重部分病例可有外周
因此
血的嗜酸细 胞的升高诊断往往较困难
肺镓扫描阳性肺活检提示为淋巴 - 巨噬性肺泡炎病程较 IPF 长
与急性病例不同停药后肺内改变常不会逆转
要根据长期用药史肺泡灌洗液中以淋巴 - 巨噬细胞为主等综合做出治疗除停药外主要考虑使用激素以减少纤维化
例如博来霉素所致的 ILD 很常见
停药与激素常很难有反应
可选用局部吸入的方式以减少全身的副作用也是目前常用的制造动物模型的药物此药目前已很少使用
结缔组织病可侵犯肺内多个部位系统性红斑狼疮 （ SLE ）病理基础均相似
目前研究较多的药物为抗肿瘤药中的博来霉素与心血管药物乙胺碘呋酮
％左右
可表现为急性或慢性发作
其发病率约为 ％用药病例死于 ILD
可包括肺间质肺血管皮肌炎
支气管硬皮病
肺泡等从广义上都可看作肺间质病变
干燥综合征多见
结缔组织病可有许多类型其中以
但
类风湿性关节炎（ RA ）白塞氏病各种结缔组织病临床表现之间有一定差异
即免疫复合物沉积于小血管基底膜致血管炎在大多数情况下肺内病变出现时其他部位已肯定有明显的表现
因此若肺内病变表现为先
时常导致诊断的困难
糖皮质激素仍然是目前最常用与最有效的治疗药物
RA 的肺内改变有间质性肺炎可逆的阻塞性肺病
肺内类风湿结节
约
Caplan 综合征肺动脉炎肺尖纤维大泡五种主要类型部分病人可出现气道改变而表现为不
病程发展轻于 IPF
肺泡炎的细
而最为常见的为肺间质改变％的病员胸片表现有肺纹增多一半病员有肺弥散量的下降
胞成份中中性白细胞的比例不高间质病变
而类风湿因子滴度与肺内病情不成比例
才可区分两者
大部分病例不需特殊针对肺内病变的治疗常用的治疗药物金制剂也可引起肺
只有停用药物后肺内病变逆转
SLE 表现有典型的间质性肺炎IPF
狼疮肺炎胸膜炎肺实变少见的情况有肾性肺水肿％
肺出血％
或慢性肺间质病变肺间质改变的表现类似
但主要表现为淋巴细胞性肺泡炎肺部改变可占 SLE 病例的 而慢性间质改变仅占 间质病变的临床表现可为隐匿发生或继发于急性即表现为肺纹理增多
弥散障碍
其发生可伴少量
狼疮性肺炎后治疗主要为糖皮质激素及细胞毒性药物
虽胸片上仅发现
进行性系统性硬皮病则以解剖学上的间质改变为主％～
％的病员有改变
但尸检可提示
肺间质改变居结缔组织疾病之首的中性及淋巴细胞治疗无特效药物
％的病员有变化肺泡炎以巨噬细胞为主
极少数病人的肺间质改变是以肺动脉高压表现而发现有人用青霉胺
但疗效不明确
其病理提示肺小动脉壁增厚纤维化及不同程度的炎症此类病例发展极快
另一个特点是此病较易并发支气管肺泡癌细胞毒性药物
治疗效果及预后较好
％
皮肌炎发生 ILD 的可能为 ％～ ％肺内病变首发的可能性居结缔组织疾病的首位
治疗有免疫抑制药物
皮质激素等
治疗有激素混合性结缔组
治疗
干燥综合征可在 ％的病例中发生以淋巴细胞为主的肺泡炎
治疗以皮质激素为主
织疾病的肺间质改变可达 除激素与免疫抑制剂外
可在肺内无明显变化情况下发生肺动脉高压
溶纤维蛋白药物
白塞氏病也可有少数病人表现为肺间质改变
尚可使用免疫调节剂
由于免疫损伤所致的间质性病变尚有 Good-Pasture 综合征感染有关
其主要的临床特征为肺弥漫性出血肺间质病变肾小球肾炎病因不清认为与病毒病理提示而毛细血
血肾
由于血中查及抗肾小球和抗肺泡基底膜抗体（ antiGBM ／ ABMAb ）
肺泡结构尚完整
可见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞
∶
因此发病机理考虑与抗体的沉积所致 Ⅳ 型免疫损伤有关
电镜可显示肺泡基底膜的抗体沉着可发生致命性的大咯血
肺内有广泛的新旧出血灶管基膜正常尿
蛋白尿
肺泡内有局灶性纤维化
量不定
其临床多见于年轻男性进行性的呼吸衰竭
男女比例约为 最早与最明显的症状为咯血
出血控制后往往会吸收
其他症状包括贫血如果分别有肺
胸片可表现为出血后产生浸润灶
而慢性间质纤维化病灶可长期存在
可查血中特异抗体
的改变诊断不难若单纯的咯血则常易误诊
免疫抑制剂
因此对反复不明原因的大咯血应考虑本病的可能性
偶有自行缓解者
行肾或肺活检一般可明确
治疗主要使用皮质激素
有报道血浆置换疗法效果颇佳死因有急性期的大咯血及慢性期的呼吸与肾功能衰竭
遗传性间质性肺病可能较多pulmonaryfibrosis ）
但目前较清楚的有结节性硬化症（ tuberous sclerosis ）
病情较轻
缺乏有效的治疗手段
神经纤维瘤病（ neurofibromatosis ）但有一定的自限性
家族性肺纤维化症（ familiar
此类改变的特点是进展缓慢
粉尘吸入也是病因清楚的致肺泡炎损伤
其命名也与职业接触有关
肺纤维化的主要原因
蘑菇肺等
无机粉尘的吸入大部分属职业病范围而有机粉尘及一些生物物质吸入从广义看也属职业
不十分均匀有关
目前常用外源性
但许
如农民肺可能与此类粉尘的接触的浓度血清中 IgE 不升高
而 IgG ～
机率相对无机粉尘而言IgM 升高
变应性肺泡炎来概括有机物吸入的肺泡炎多血中查及抗外源物质特异抗体者却不发病出现大片浸润灶
肺功能提示肺容量下降
机理尚不清因此认为与 Ⅲ 型或 Ⅳ 型变态反应有关咳嗽
发热
气促
乏力等
临床主要的表现有接触抗原后 弥散下降
低氧
脱离抗原后
周后出现过敏性肺炎胸片表现肺内
小时开始症状与检查结果好转
慎用抗原激发试验
但在反复接触抗原后可产生慢性肺纤维化
皮质激素
诊断主要根据病史
典型的 X 线及血清特异抗体肺活检及支气管可有助诊断治疗包括脱离过敏原
并不是所有患者都要求用激素的。但用小剂量激素的话，一般不会有很多的副作用的。我们体会有如下几点，1.糖皮质激素应该个体化，既是长期使用控制病情的最小剂量。2.中成药：百令胶囊10粒，日三次；肺力咳胶囊4粒，日三次，长期服用是有效的。3.营养：一定要长期使用，可以改变患者的免疫及体质状况，使疾病得到控制。因为，这种疾病是缓慢进展的，但它具有不可逆性，因此，患者要有早期正确的治疗。接受治疗的时机较晚的患者病情恢复的缓慢。这时患者病情的恢复是很困难的，我们一定要有耐心，去等待患者的恢复。假如有机会可以来看看。我的门诊时间：每周二下午、周三上午在西院区；每周五上午在东院区。
篇二：KL-6在结缔组织病相关肺间质病变诊治的应用
KL-6在结缔组织病相关肺间质病变诊治的应用 一、KL-6简介
KL-6即Krebs Von den Lungen-6：涎液化糖链抗原。是日本人Kohno于1985年发现，利用人肺腺癌细胞系（VMRC-LCR）免疫小鼠制备了多株单克隆抗体，将其中的第6号抗体识别的涎液化糖链抗原命名为KL-6。KL-6属于分类为Cluster9的上皮性粘蛋白1(MUC1)蛋白，表达于Ⅱ型肺泡上皮细胞表面,在正常肺组织和终末细支气管上皮细胞只有极少量表达，在退变的Ⅱ型肺泡上皮细胞表达增强。KL-6对判断Ⅱ型肺泡上皮细胞的功能具有特异性。
若肺部基底膜的损害，可致血管通透性增加，使KL-6入血。血清KL-6可反映肺泡损伤，II型肺泡细胞再生和多种间质性肺疾病的活动度。KL-6水平能敏感地反映肺泡上皮和间质的损伤程度。近年的多项研究报道了KL-6高水平表达可能与间质性肺疾病(ILD)、急性肺损伤、放射性肺炎、病毒性肺炎、药物相关性间质性肺炎、肿瘤等疾病相关联,其作用可能是促进成纤维细胞增殖和迁徙,从而影响纤维化的发生和发展。
二、什么时候要考虑ILD
肺间质病变（ILD）是以弥漫性肺实质，肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影，限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称，现称“弥漫性实质性肺疾病”（DPLD）。什么时候要考虑ILD ：1、①病史：进行性气短、干咳；②“免疫色彩”或已有CTD；③、染发和其他化学药品接触史。2、查体：双肺底闻及velcro啰音/湿啰音、杵状指，CTD皮肤表现：技工手、指尖溃疡、Gottron疹。3、辅助检查：限制性通气功能障碍和弥散功能下降；炎症指标、风湿免疫指标异常。4、影像学：双肺弥漫病变，尤其是肺外带受累，网格影、磨玻璃渗出影和/或结节影。5、治疗反应：对抗感染治疗无反应。
三、自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）
“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病（CTD）相关性间质性肺疾病特别工作组”对特发性间质性肺炎（IIP）伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。提出了自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）这个名称。IPAF的诊断标准：1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；
2、排除其他已知病因；3、尚不能确定符合某一确定的CTD诊断；4、至少有以下这些3个特征中的2个特征：（1）临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等。（2）血清学表现：如ANA、 RF、 抗CCP抗体、抗dsDNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP等。（3）形态学表现：放射学：HRCT提示放射学如下类型：-非特异性间质性肺炎（NSIP）；-机化性肺炎（OP）；-NSIP重叠OP；-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。病理学：肺活检组织病理学提示如下类型：-NSIP；-OP；-NSIP重叠OP；-LIP；-间质淋巴细胞的侵润伴有生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
四、结缔组织病相关肺间质病
RA、SLE、SSC、PM/DM、MCTD、PSS等肺部受累主要表现中均可见ILD，故ILD是CTD常见的系统损害。CTD-ILD的临床特点：1、CTD常表现为多系统损害，ILD常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变、
食道功能障碍。2、ILD可为CTD的首发/或唯一表现，肺部优势的CTD因常为单系统受累，故诊断很困难。同时常伴自身免疫特征的间质性肺炎，常见于RA 、IIM 、尤其是ASS。3、并非所有的CTD-ILD都会并且进展而需要积极治疗。ILD的病程发展差异很大，可长期稳定，也会急性恶化，缺乏预测指标。 研究表明，KL-6检测SSC-ILD的患者中敏感性可达85%，特异性＞90%，KL-6与皮肤硬化程度相关，这一类患者是否需要常规筛查肿瘤目前还没达成共识。研究已证实，应用激素和免疫抑制剂治疗后KL-6水平可有一定程度下降，故KL-6对患者预后、治疗反应上有一定的参考价值。
来自：中国风湿病公众论坛
篇三：肺纤维化：中医治疗可控可逆
肺纤维化：中医治疗可控可逆
随着社会的发展，经济的发达，随之而来的是污染的加重，相伴随的是呼吸系统疾病的增多，其中，肺纤维化的发病率也就明显增多了。肺为什么纤维化，肺纤维化到底是什么?用通俗的话说，就是在肺泡上或肺泡之间起了不少的“老茧”。起了老茧，其肺泡的弹性、舒缩功能下降或者弥散功能降低，这势必要影响肺的呼吸功能。呼吸功能减低，影响血氧交换功能，一走路就喘促。目前，国内外医学尚缺乏有效的治疗手段。中医在治疗慢性病还是有独到之处，能带来明显的治疗效果，那么中医对肺纤维化又有哪些治疗方法呢?
肺纤维化
离你并不远
在呼吸系统疾病有着40余年临床治疗经验的老中医陈银魁主任在肺纤维化治疗方面具有丰富经验，他解释说，肺纤维化中医叫做“肺痿”和“肺痹”。肺纤维化这个医学名称并不是指单纯的一种病，而是多种疾病的统称，说得更具体一点就是，多种肺部疾病，随着病情的演变，会发展到肺纤维化。如多种慢性呼吸道疾病，大多数病例就诊时并没有肺纤维化，但有的会逐步发展出现肺间质病变。在临床上，肺纤维化常常通过胸片或者肺部CT检查出来，临床根据患者的体征综合分析，得出临床诊断。
肺纤维化还有一个与之关系非常密切的医学名词叫做“肺间质病”或“间质性肺病”。肺间质病所涵盖的范围更广，其中就包括尘肺。简单来讲，呼吸系统疾病可分几大类，哮喘、慢性支气管炎、慢阻肺、肺心病、支气管扩张等气道疾病为一大类，呼吸道感染如肺炎、肺结核等为一大类，各种肺部肿瘤及放化疗引发的为一大类，除此之外，易感人群及小儿长期反复上呼吸道感染易患间质性肺炎，如治疗不彻底的也可患间质性肺纤维化。
导致肺纤维化的原因很多，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。一些风湿免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、红斑狼疮、顽固性银屑病等，亦可伴发肺间质炎。
陈银魁介绍，肺纤维化是世界性的疾病难题，近年发病率呈上升趋势。我国的肺纤维化患者占慢性呼吸道疾病的20%至30%，老慢支、哮喘、慢阻肺病史超过十年的人一般都存在不同程度的肺间质改变。
肺纤维化的共同特点是缓慢起病、初期以干咳为主，痰少、活动后喘促突出，也有部分患者无任何症状。气促是最常见的首发症状，按平常速度走路或者步行上楼即感到胸闷，有“气不够用”的感觉，并渐进性加重。疾病后期常出现呼吸衰竭。多数病人的肺部有啰音。
独特中医疗法 体系治疗灵活多变
“肺纤维化是目前世界范围内的疑难病，因此对该病的治疗无论中医、西医客观讲都相对困难。但中医学有自己独特的理论体系，治疗疾病是依据望闻问切四诊收集资料，辨证论治，因此，在治疗很多疑难病方面有着独特的优势。”陈银魁说。
在中医传统著述中，没有与肺纤维化完全相对应的病名，但多数医家根据临床表现，将其归为 “肺痿”、“肺痹”范畴。
陈银魁认为，从中医理论看，肺纤维化虽然病在肺脏，但其反复发作、缠绵难愈与肺、脾、肾三脏关系密切。“脾、肾为咳喘之本，肺为咳喘之标。若脾气虚弱，运化功能失调，影响至肺脏，即会出现咳痰等症状。若肺气虚损影响到肾脏，患者即会出现气短、喘息、呼多吸少等肾不纳气症状。所以，治疗主张大法不变，变中有不变，不变中有变。”
这种听起来颇具玄机的中医理论，经过陈银魁数十年深入基层，在掌握大量病理数据的基础上，研究探索出实际的治疗方案，形成包括“微型生物磁环穴位介入”基础上逐渐形成的“陈氏三穴五针”、“中药外敷”、“穴位药罐”腧穴中药渗透等内病外治一系列中医疗法。陈银魁的治疗手段简而言之主要包括三大步骤——“陈氏三穴五针”“中药内服”、“中医外治”。这些方法看似只是很普通的中医治疗手段，如何用药、何时用药、如何行针走罐却都有很大的讲究。以口服中药一项来说，用药宗旨虽然都是培元固本、活血化瘀，但不同的病人情况各异，这就需要医生精确辨证，个性化用药。而所谓的“陈氏三穴五针”也并非固定的三个穴位，而是要根据症状的轻重、累及的脏腑，选择不同的穴位。“例如肺纤维化早期，只有轻微的咳嗽、咳痰症状，未明显累及其他脏器时，选择大锥穴、定喘穴、肺俞穴。当患者出现胸闷、胸痛、喘息等累及心脏症状时，选择风门穴、至阳穴、心俞穴。”陈银魁举例说。
陈银魁
资深老中医，教授、主任医师。享受国务院政府特殊津贴，从事呼吸系统疾病研究40余年，是早期“微型生物磁环穴位介入疗法”发明人，也是“外埋内疏”系列疗法创始人，独创了“陈氏三穴五针”、“中药外敷”、“穴位药罐”、“腧穴中药渗透”及“磁药叠加调节免疫疗法”等系列疗法。擅长治疗肺纤维化、支气管哮喘、小儿哮喘、支气管炎、肺气肿、过敏性鼻炎、急慢性咽炎等。
东城中医医院出诊时间：周二至周六上午
慢性病治疗如“文火炖肉”
急于求成难见成效
相对于西医治疗肺纤维化应用激素和其他免疫抑制剂而言，中药具有副作用小、方法多样的特点。不过，陈银魁强调，中医治疗更强调个性化，每个人的处方都不尽相同，加上肺纤维化的治疗是一个长期的过程，不可能寄希望于短时间就解决问题，患者应该细调慢理阴阳平衡标本兼治，“从病理上看，对付肺纤维化这样的顽症，很适于中医的治疗手段。通过中医治疗，患者可以减少激素用量或不再依赖激素，发现大部分患者病情可以得到控制，部分患者可以逆转。”
陈银魁的病人中有些是已经被其他医院“放弃”的肺纤维化患者，“有位女患者来自天津，她来就诊时，因为大量使用激素，浮肿得厉害。说不出一句完整的话，几乎是每说三个
字气就接不上来，医生说她最多也就只能再生存两个月左右，她在我这里坚持治疗两年多，现在生活已经可以自理，还自驾去旅游。”一位从吉林来北京求医的男患者听说“陈银魁针灸治疗肺纤维化治得好”转院到东城中医院。
“慢性病治疗最忌急于求成，多年从医过程中我发现，很多慢性病人频繁地更换主治医生。治疗几天觉得没效果，就再换一家医院，找新的医生。这其实是慢性病的大忌。中医治疗慢性病如同文火炖肉，医生面对每一个病人时也要摸规律。遇到一个好大夫，治疗方法很对症的情况下坚持下去，通过不断观察、调整治疗方案，才有可能得到一个良好的治疗效果。”陈银魁说。
晨报记者 孔瑶瑶
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